目的：门冬酰胺酶是目前治疗儿童淋系肿瘤的重要组成药物,但左旋门冬酰胺酶(l-asparaginase,L-Asp)的不良反应较多,培门冬酶(pegasparaginase,PEG-Asp)是近年国内新上市的门冬酰胺酶制剂.本研究旨在观察培门冬酶在儿童淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病中作为一线应用药物的疗效,并对其安全性作评价. 方法：2008年4月至2013年3月复旦大学附属儿科医院血液科住院使用门冬酶酰胺酶治疗的急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和淋巴母细胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)患者共211例,其中PEG-Asp一线治疗患者42例,非PEG-Asp一线治疗组(包括L-Asp一线治疗组116例;诱导期使用L-Asp、巩固期使用PEG-Asp组53例).分析CCLG2008及NHL-BFM90方案使用期间PEG-Asp一线治疗组和非PEG-Asp一线治疗组儿童淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病的临床疗效、不良反应发生率的差异. 结果：42例培门冬酶一线治疗患儿中ALL35例，治疗1个疗程诱导缓解后完全缓解率为97.1，其中高危ALL为83.3％;LBL7例，无Ⅰ/Ⅱ期患者，Ⅲ/Ⅳ期患者1疗程完全缓解率为57.1%。 结论：儿童淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病患者中以培门冬酶替代左旋门冬酰胺酶作为一线治疗近期疗效满意，过敏反应发生率低，治疗时仍需监测与干预不良反应。
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