目的:回顾性分析本院自2003年至2011年经腹腔镜手术治疗的11例苗勒管永存综合征(Persistentmiillerianductsyndrome,PMDS)患儿的临床特点。方法:检索我院数据库中腹腔镜手术的PMDS患儿临床资料,包括手术时年龄、临床表现(症状和体征)、术中发现和处理等。结果:2003年2月至2011年7月,共有11例患儿行腹腔镜苗勒管切除术。手术时平均年龄(49.82±41.20)个月(5-145个月)。除早期有1例因出血中转开放手术外,其余10例均为全程腹腔镜手术。11例中,5例以尿道下裂收入院,2例以隐睾收入院,5例以腹痛和附睾一睾丸炎入院;6例有隐睾,其中4例左侧(包括1例睾丸横过异位),2例双侧(包括1例右侧睾丸横过异位);6例有尿道下裂;4例同时有尿道下裂和隐睾;3例外阴完全正常而表现为腹痛伴附睾一睾丸炎(2例),腹部包块伴感染(1例)。6例因为输精管进入苗勒管囊肿中,而不得不将其切断。在最近3例患儿中,我们采用了腹腔镜结合膀胱尿道镜的方法,以确定苗氏管残余的边界和切除范围。结论:苗勒管残余结构经常在手术探查时发现。对于有症状的病例,如反复感染、腹痛等,苗勒管结构切除是必需的。腹腔镜结合膀胱尿道镜的手术方法具有创伤小、切除彻底、安全系数高等优势。