目的:(1)研究原发皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病(CD30+LPD)的临床病理特征、免疫表型和预后:(2)评价TCR基因重排检测在CD30+LPD中的辅助诊断价值;(3)从蛋白、mRNA和DNA水平初步探讨JunB在CD30+LPD中的表达。 方法:收集58例CD30+LPD包括44例原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤(CALCL)与14例淋巴瘤样丘疹病(LyP),总结临床和随访资料,进行组织病理形态观察、免疫组化染色,着重分析各临床病理特点与CALCL复发的相关性;采用BIOMED-2多重PCR扩增体系对管家基因检出片段≥300bp的20例CALCL、10例LyP和10例对照组炎症性病变进行TCRB、TCRG和TCRD基因重排检测;用免疫组化和实时定量PCR方法检测和比较JunB在CD30+LPD和对照组病例中的表达。 结果:(1)14例LyP发病年龄24-73岁,中位年龄43岁。临床以泛发性丘疹和小结节为主,单个损害一般于4-8周消退。随访6-47个月,中位时间27个月,多数患者有皮损反复,但生存率100%。44例CALCL发病年龄20-79岁,中位年龄53岁。临床皮损以结节、肿块和/或斑块为主,可伴溃疡形成。四肢最常受累。其中39例获得随访,随访时间6-102个月,中位时间27个月,生存率为87.2%。46%的CALCL患者有复发,年龄＞50岁与累犯≥2个解剖部位与高复发率相关。(2)LyP组织学形态分为A、B和C三型。B型LyP组织学图像类似于蕈样肉芽肿。C型组织学形态同CALCL。44例CALCL中,31例为经典型,6例为小细胞变型,另有7例为富于中性粒细胞/嗜酸性粒细胞亚型。(3)A型与C型LyP免疫表型同CALCL,瘤细胞均表达CD30。B型LvP不表达CD30。所有CD30+LPD中,CD45、CD45RO、CD43、CD3、细胞毒性蛋白和EMA的阳性率分别为93%、80%、96%、63%、75%和28%。CD4+/CD8-、CD4-/CD8+和CD4-/CD8-免疫表型的比例分别为58%、23%和19%。仅1例(3%)表达CD56。(4)LvP和CALCL中TCR基因重排的阳性率为80%和100%,提示TCR基因重排不能帮助鉴别LyP和CALCL。对照组炎症性皮肤病变中的重排阳性率为30%,TCR基因重排可以作为CD30+LPD与炎症性疾病鉴别的辅助诊断指标之一。(5)JunB蛋白在CD30+LyP(87.5%)和CALCL(94.6%)均有较高的表达,并与CD30的表达呈等级相关。与对照组22例病例相比,在CD30+LPD中JunB mRNA表达明显上升,而在基因组DNA水平两组之间的表达无差别。 结论:LyP是一种泛发性自愈性丘疹结节为主的T淋巴组织增生性疾病,形态学可分为A、B和C三型。正确诊断和分型必须结合临床皮损特点。CALCL是一类低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,组织学形态多变,认识小细胞变型、富于中性粒细胞/嗜酸性粒细胞亚型等特殊类型有助于避免与其它类型淋巴瘤和炎症性病变相混淆。CALCL患者年龄＞50岁与累犯≥12个解剖部位与高复发率相关。TCR基因重排可以作为CD30+LPD与其它炎症性皮肤病变鉴别的辅助参考指标,但不能用于区分LyP和CALCL。JunB的表达是LyP和CALCL的一个共同特征,其表达与CD30的表达相关。JunB蛋白的表达主要由mRNA调控水平的升高引起。
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