<正>目的脂质沉积性肌病是指在肌肉中以异常含量脂质沉积为主要病理表现的一类代谢性肌病。在针电极检查中可见肌源性损害部分患者可有自发电活动;一些患者可伴发周围神经病。本研究旨在探讨脂质沉积性肌病针电极肌源性损害检出率、肌肉自发活动出现率以及周围神经损害的发生率。方法回顾性分析2007-2014年在复旦大学附属华山医院就诊并经诊断明确的脂质沉积性肌病54例的电生理