目的:回顾性分析国内文献报道的系统性肥大细胞增生症(SM)的临床特征,探讨SM的诊断,不同分型的治疗及预后特点。方法:回顾性分析2000-01-2016-12国内文献报道的30例及我院收治的1例SM患者。结果:共检索到文献26篇,其中24篇文献报道了30例诊断明确、资料完整的SM。其不同分型临床表现具有异质性,主要依靠病理诊断。根据2016年WHO诊断及分型标准,10例诊断为惰性肥大细胞增生症(ISM),11例诊断为侵袭性肥大细胞增生症(ASM),3例SM相关的非肥大细胞系单克隆性血液病(SM-AHN),7例肥大细胞白血病(MCL)。SM的治疗目标在于消除肥大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细...