目的观察Wolffian附件肿瘤的临床病理特点,探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法对3例Wolffian附件肿瘤进行HE及免疫组化染色(EnVision法),并进行病理观察。结果3例Wolffian附件肿瘤均为单侧,位于阔韧带或输卵管系膜。镜下肿瘤细胞呈弥漫实体状分布,可见成片的梭形或多边形细胞及排列紧密的管状结构。管腔内衬立方或柱状上皮,细胞无明显异型,核分裂象少见。管周有PAS阳性的基膜物质。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、AE1/AE3、α-inhibin、calretinin和WT1均呈阳性,CD99呈灶性阳性,EMA和CK7呈阴性。结论Wolffian附件肿瘤是具有独特发病部位和组织病理学特点的妇科肿瘤,需要和一系列其他妇科肿瘤鉴别。