[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科, 200025
[2]上海复旦大学附属华山医院泌尿外科
目的:总结促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH)的治疗经验。方法:回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料,男10例,女14例。年龄26－59岁,平均43岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS)者16例,表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除术5例;一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除术6例;双侧肾上腺切除术3例。6例行普通腹腔镜手术治疗,其中2例行单侧肾上腺切除术;2例行一侧全切、对侧次全切除术;2例行双侧肾上腺先后全切术+终身皮质激素替代。4例行机器人辅助腹腔镜手术,此4例均为双侧肾上腺先后全切+终身皮质激素替代。结果:24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访3－192个月,平均68个月,所有患者CS症状消失。7例行单侧肾上腺切除术者术后血、尿皮质醇恢复正常,对侧肾上腺无明显增大迹象。3例行双侧肾上腺同时切除术者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗。6例行双侧肾上腺先后全切术患者病情稳定,无Nelson综合征出现。结论:双侧肾上腺同时全切治疗AIMAH有一定风险,建议首次手术行单侧肾上腺全切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺全切+终身皮质激素替代治疗或者对侧肾上腺次全切除术。
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