[1]复旦大学附属中山医院普外科,上海200032
目的 免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholanitis,ISC）是一类特殊的硬化性胆管炎,目前国内外对其的认识仍远远不足.因此希望通过回顾性分析总结以提高对该疾病的认识水平.方法 回顾性分析近4年来所收治ISC病例的临床特点.结果 4年间共收治ISC病例7例,多为老年（平均年龄65.4岁）男性（85.7％）,均以轻度黄疸起病（平均总胆红素为58.0 μmol/L）,多数病例血清IgG4明显升高（85.7％,平均IgG4值为11 g/L）,肿瘤标志物多在正常范围（85.7％）,自身抗体均正常;6例位于肝门部胆管,1例首先位于胰腺段胆管后累及肝总管和右肝内胆管;其中有3例难以明确诊断予以手术探查,术后病理学检查明确;最终7例病例均接受激素治疗并长期随访,病情好转明显.结论 对于所有胆管狭窄的病例均应怀疑ISC的可能,同时需警惕恶性肿瘤的可能性,常规检测IgG4和自身抗体以及仅轻度黄疸有助于鉴别诊断,而对于难以明确者可考虑病理学检查明确,多数ISC对于激素治疗敏感.
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