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X连锁无丙种球蛋白血症患儿长期随访和治疗会议论文

编号：

7f6d4b4c-2a24-4f6f-9040-6d1bf449b847
作者：

王晓川;郭履啁;王莹;章迁
作者单位：

复旦大学附属儿科医院;复旦大学附属儿科医院;复旦大学附属儿科医院;复旦大学附属儿科医院;
关键词：

X连锁;基因分析;用药者;免疫球蛋白;病例研究;临床诊断;统计分析;活动性关节炎;支气管扩张;肺炎发生率;
会议名称：

2006（第三届）江浙沪儿科学术会议暨浙江省儿科学术年会
会议时间：
出版信息：

2006 年
摘要：

<正>目的分析X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)长期治疗随访和预后的状况。方法采用病例研究方式对经基因分析明确诊断为XLA的病例分别进行1～17年的随访、治疗。收集近3年治疗情况和疾病的临床进程。分析其治疗和临床特点。结果 14例经基因分析确诊为XLA的病例,其中1 例现5个月龄未计入统计分析。13例患儿经临床诊断为XLA后开始静脉使用免疫球蛋白(IVIG) 替代治疗,治疗时间1～17年不等。处方IVIG0．4～0．6g／kg／M,近1～3年规律用药者6／13例,其中
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