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非移植性外科治疗在进行性家族性肝内胆汁淤积症中的应用  期刊论文  

  • 编号:
    8261f583-9de8-4868-92dc-9b955ac34c38
  • 作者:
    李晓峰(1,2);龚敬宇王建设;
  • 地址:

    [1]复旦大学附属金山医院儿科,上海 201508

  • 语种:
    中文
  • 期刊:
    中华儿科杂志 ISSN:0578-1310 2018 年 56 卷 5 期 (392 - 395)
  • 收录:
  • 摘要:

    进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病,常于新生儿期或婴儿早期发病,表现为渐进性胆汁淤积性黄疸、顽固性瘙痒和生长发育迟缓,会导致肝纤维化、肝硬化和肝衰竭[1],是肝移植的五大原因之一[2],10%-15%的儿童肝移植患者归因于此。在20世纪90年代以前,肝移植是药物治疗反应不佳的PFIC患儿的唯一选择,然而移植在很大程度上受到费用高、器官来源缺乏以及术后严重并发症等因素的限制。[第一段]

  • 推荐引用方式
    GB/T 7714:
    李晓峰(12),龚敬宇(1),王建设(1), 等. 非移植性外科治疗在进行性家族性肝内胆汁淤积症中的应用 [J].中华儿科杂志,2018,56(5):392-395.
  • APA:
    李晓峰(12),龚敬宇(1),王建设(1).(2018).非移植性外科治疗在进行性家族性肝内胆汁淤积症中的应用 .中华儿科杂志,56(5):392-395.
  • MLA:
    李晓峰(12), et al. "非移植性外科治疗在进行性家族性肝内胆汁淤积症中的应用" .中华儿科杂志 56,5(2018):392-395.
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