目的:探讨鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的进展规律及疗效。方法:回顾分析2000-2012年间94例鼻腔鼻窦黑色素瘤资料.男50例、女44例,发病年龄26-85岁(中位数60岁).原发鼻腔86例、上颌窦7例、鼻咽部1例.颈部淋巴结转移10例(7例疗前、2例疗中、1例疗后),无远处转移.采用手术±放疗方法.采用Kaplan-Meier法计算生存率并Logrank法单因素预后分析,Cox模型多因素预后分析。结果:全组1、3、5年样本数量分别为80、54、50例,1、3、5年疾病相关生存率分别为71%、33%、22%.单因素分析发现影响预后因素为年龄>55岁(P =0.034)、累及后鼻孔(P=0.011)、累及上颌窦(P =0.009)、累及硬腭(P =0.003)、颈部淋巴结转移(P=0.001)、治疗方式(P=0.038).多因素分析发现影响预后因素为累及后鼻孔(P =0.027)、累及眼眶(P =0.005)、累及硬腭(P=0.003)。结论:鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的远处转移和局部复发率较高,需多学科多手段联合治疗;颈部淋巴结转移率较低;临床分期的合理性有待进一步研究.