无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)是一种较为复杂的先天性心脏畸形,本文报道了1例Kirklin分型Ⅳ型或者解剖分型Ⅲb型的患者,并结合手术及超声心动图资料分析了UCSS诊治的难点与要点。