目的 结合文献报道，对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体(Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD)患儿的临床特征进行总结，以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法 回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料，对其一般资料、症状与体征、辅助检查结果、治疗及预后情况进行归纳、总结。结果 共纳入吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗的T8-BD患儿6例、10篇文献中的T8-BD患儿13例。19例T8-BD患儿中，男童4例(21.1%),女童15例(78.9%);中位起病年龄为8岁(范围：0～16岁);主要临床表现为口腔溃疡(94.7%),外阴溃疡(57.9%),发热(57.9%,其中4例有周期热样表现);合并恶性血液病14例(73.7%),消化道病变9例(47.4%),皮肤病变7例(36.8%),脑脊液压力升高1例(5.3%)。发育异常7例(36.8%),其中发育迟缓5例，褶纹深3例，关节畸形3例，特殊面容1例，智力障碍1例，胼胝体发育不全1例。辅助检查示血细胞减少11例(57.9%);C反应蛋白升高11例(57.9%),红细胞沉降率升高9例(47.4%)。治疗方面，糖皮质激素治疗11例(57.9%),传统免疫抑制剂治疗9例(47.4%),生物制剂治疗6例(31.6%),造血干细胞移植6例(31.6%),化学药物治疗3例(15.8%)。预后方面，死亡4例(21.1%),均为合并恶性血液病者。结论 T8-BD患儿以女童多见，常见的临床症状为口腔溃疡、外阴溃疡、发热，可合并消化道病变、皮肤病变、恶性血液病、发育异常，但亦有部分患儿起病时伴有其他不典型表现，临床医生应注意识别。整体来看，T8-BD患儿预后尚可，但合并恶性血液病者对免疫抑制治疗反应差，死亡风险增高。
(8.0+极速模式)