胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)是一类高度异质性的消化系统恶性肿瘤, 病理学分为分化良好的胰腺神经内分泌瘤(pNETs)和分化差的胰腺神经内分泌癌。pNETs的生物学行为是肿瘤预后和治疗反应的根本决定因素, 在此指导下, 外科医师需要筛选低危患者开展减瘤术, 以及针对根治术后复发转移高危人群施行辅助治疗。针对原发肿瘤长径<2 cm和功能性pNETs 2个特殊亚群, 在拟定外科干预策略时需兼顾肿瘤学获益和功能症状控制原则。近年来, 下一代测序和类器官技术的进步为揭示pNETs的基因突变背景和微环境特征提供了有效工具。哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、组蛋白修饰、端粒长度调控、DNA损伤修复作为pNETs发生发展的4大核心通路, 在推动其个体化精准治疗发展的同时可用于指导新药研发。pNETs的经验性治疗和临床试验研究是矛盾统一体, 需要在治疗中总结规律, 并在总结中发展学科。笔者查阅相关文献, 探讨近年pNENs的相关热点问题, 旨在为该病的诊断与治疗提供参考。
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